稀少部位子宮内膜症の存在を疑うために、全身の生理随伴痛に注目しよう

院長の石川（産婦人科専門医）です。

「生理中、おしっこするときにピリピリ痛む」
「残尿感がある」
「生理中に血尿が強くでたり血痰がでたことがある」

このような症状に心当たりはありませんか？

その症状、もしかしたら稀少部位子宮内膜症によるものかもしれません。

という方も多いのではないでしょうか。子宮内膜症の時点で漢字が5文字も並ぶ難しめな字面をしているのに、さらに稀少部位なんて4文字も着いてしまっては、わかりにくいことこの上ないですよね。

実際、この病気は症例数が少なく、検査データなどの情報に精通した医師はそう多くはありません。

肺、腸、尿管などのさまざまな場所に発症し、その部位ごとの特異的な症状を示すのですが、その症状は生活の質（QOL : Quality of Life）をかなり低下させてしまいます。しかも、治りにくいことが多く、問題はとても複雑です。

今回は、そんな稀少部位子宮内膜症について、少しでもわかりやすいように症状や原因、治療などについてまとめていきます。ぜひ最後までご覧ください。

とにかく珍しい場所に内膜症ができます

稀少部位子宮内膜症。呪文のような病気ですが、まず子宮内膜症について触れておきます。

子宮内膜症というのはざっくり言うと、子宮内膜に似た組織が子宮以外に発生して悪さをしてしまう病気です。この子宮内膜症が発症しやすい部位と、発症しにくい部位があって、

の3つに分類されています。common siteというのが好発部位という意味で、子宮内膜症が起こりやすい部位ということになります。具体的には、

の4つがあります。

そして、これらの4つのcommon site（好発部位）以外に発生する子宮内膜症が、稀少部位子宮内膜症と定義されています。具体的な発症部位としては、腸管、膣、尿管、膀胱、鼠径部、臍部、胸腔などがあります¹⁾ 。

さまざまな臓器に発生するのがこの疾患の特徴ですが、症状も臓器ごとに多種多様なのが特徴です。

後述しますが、胸腔の子宮内膜症では、月経随伴性気胸や血胸などが認められたり、腸管の子宮内膜症では血便や腸閉塞などが見られたりします。

どのくらいの頻度で発生するの？

稀少部位子宮内膜症は、子宮内膜症全体のうちだいたい0.5〜数%程度だと考えられています。

参考までに2015年度の調査では、日本で子宮内膜症に関して診察を受けている人の数は約22万人と報告されています²⁾ 。このうちの0.5～数%ですから、稀少部位子宮内膜症のかたは数千人規模と考えられます。

ただ、いずれにしても症例数が少ないため、正確な数字は明らかになっていないのが現状です。

稀少部位子宮内膜症の原因は諸説あります

さて、この難解な疾患の原因は一体何なのでしょうか。正直なところ、未だ明らかにはなっていません。

そもそも子宮内膜症の原因として最も有力と考えられているのは、移植説というもので、月経の際に剥がれた子宮内膜が月経血とともに腹腔内に逆流して腹膜に着床・生着するという説です。他にも、化生説、血行性転移説、リンパ行性転移説などの説があります。

ただ、現時点ではすべての子宮内膜症を一元的に説明できる説がなく、完全には解明されていないと言わざるを得ないのが実際です。

病態として共通しているのは、発症部位における子宮内膜の増殖と、炎症・線維化による組織の損傷や狭窄、出血などです。

予定していないところに子宮内膜のような組織ができると、周りの組織からしてみれば不審者ですから「お前は何者だ」といって攻撃したりするために炎症が起こります。炎症が起こると痛みや出血を生じます。

転んでヒザをすりむいてしまったあと傷跡が引きつって見えるように、炎症の後には組織も引きつれて修復されます。この引きつれが腸の狭窄につながったりしてしまいます。

稀少部位子宮内膜症の症状は場所によってさまざま

という声が聞こえてきそうですね。では、気になる症状には具体的にどのようなものがあるのでしょうか。

先ほどご説明した通り、稀少部位子宮内膜症はさまざまな臓器に発症するのが特徴ですが、その臓器に応じて症状も多彩なものを生じます。

稀少部位子宮内膜症の中でも報告の多い、腸管、膀胱・尿管、胸腔、臍部に関してご紹介していきます。

腸管子宮内膜症

主な症状は、下腹部痛や血便、腸閉塞です。

腸管子宮内膜症は、稀少部位子宮内膜症の中では最も頻度が高く、12～37%を占めると報告されています^{3, 4)} 。 腸の粘膜側（食べ物が通る内腔）に塊を形成するタイプと、漿膜側（腸の外側）で増生していくタイプに分類されます。

前者では、子宮内膜類似の組織が、月経周期とともに出血を繰り返しながら次第に増大して腫瘤を形成し、月経時に血便を生じるようになります。

一方、後者では、子宮内膜類似の組織が腸管壁内に出血を繰り返すことで、おさまったときに腸の壁が引きつれていく線維化が進行します。腸管の柔軟性が消失することで狭窄を生じ、腸閉塞の原因となる場合があります。腸閉塞の前段階の症状として、多くの場合には下腹部痛や腹部の膨満感、嘔吐などの症状が現れます⁵⁾ 。

膀胱子宮内膜症 / 尿管子宮内膜症

膀胱子宮内膜症では、下部尿路症状を主訴とすることが多いです。3大症状は、頻尿、尿意切迫感、恥骨上部痛で、血尿を生じることもあります。

症状は生理周期や、尿が溜まった時に増悪します⁶⁾ 。症状としては、細菌性膀胱炎や過活動膀胱などと似ているため、なかなか気付かれていない症例も多いでしょう。

一方、尿管子宮内膜症の方では約半数が無症状です⁶⁾ 。 尿管に子宮内膜類似の組織ができることで尿管が狭窄するのですが、尿の流れが鬱滞するので上流に負担がかかります。

それにより、上流の尿管が拡張する水尿管、腎臓からの尿の出口が拡張する水腎症といった所見が、偶然見つかることから診断される報告が多いです。

あえて言うとすれば、尿の流れが鬱滞すると細菌感染を起こしやすくなり、腎盂腎炎を発症して発熱や腰部痛などの症状が出る可能性があります。

胸腔子宮内膜症

胸腔子宮内膜症では月経随伴性気胸、月経随伴性血胸などを生じ、具体的には胸痛、呼吸困難（息苦しい）、息が上がりやすい、貧血、喀血・血痰などの症状が起こります。基本的には、月経期に発症するものが多いです。

しかし、月経期以外の時期に発症することも少なくなく、また自然気胸などがたまたま月経期に生じるという可能性もあるため、月経とのタイミングのみでは診断することは難しいと言えるでしょう⁷⁾ 。

臍部子宮内膜症

臍部子宮内膜症とは、子宮内膜症の中でおへそに発生するものを指し、1886年に最初に提唱したVillarの名前をとって、Villar’s noduleと呼ばれることもあります。他の子宮内膜症と同じく、月経周期によって変動するお臍の痛み、出血といった症状が起こります。

検査・診断は部位に合わせて画像で行います

上記のような症状が出現し、稀少部位子宮内膜症の可能性が考えられたとき、一体どのような検査を行って診断することができるのでしょうか。

まず、一般の子宮内膜症の検査は、問診、内診、超音波・MRIなどの画像診断、CA125（腫瘍マーカーの一種）測定が基本となっていますが、これは稀少部位子宮内膜症でも同じです。

さらに、診断を確定させるなら、病理組織学検査で子宮内膜類似の組織を認めることが必要です。病理組織学検査とは、気になる病変を少しだけちぎってきて顕微鏡でどんな細胞がいるか調べる検査です。

これらの基本的な検査に加えて、疑っている病変に合わせて画像検査などを追加していきます。腸の症状がある場合には大腸カメラ、気胸が起こっていた場合は胸部CT、尿の症状があれば膀胱鏡、といった具合です。

それぞれの特徴的な検査についてもう少し掘り下げていきます。

腸管子宮内膜症

問診、身体診察、MRIなどに加えて、腸管子宮内膜症の診断に特徴的であるのが、注腸検査と大腸カメラ（下部消化管内視鏡検査）です。

注腸検査では、おしりから造影剤という薬を注入してレントゲンを撮影し、腸の中を透かして見ることができます。狭窄像やヒダの並びの異常などの所見が認められることがあります。

大腸カメラでは、腸粘膜の盛り上がりや発赤、出血、びらん（粘膜の荒れ）、腫瘤などを認めることがあります。

似たような所見を呈する疾患として、大腸癌および、潰瘍性大腸炎やクローン病といった炎症性腸疾患（IBD）などとの鑑別が必要です。近年は、診断精度向上のために、超音波内視鏡ガイド下穿刺吸引法（EUS-FNA）を用いた生検法なども活用されています⁸⁾ 。

膀胱子宮内膜症 / 尿管子宮内膜症

膀胱子宮内膜症における画像診断法は、主に経腟超音波（エコー）検査とMRIです。エコーで膀胱内に飛び出るような腫瘍として描出されるので、膀胱がんなどと鑑別をするため、MRIが必要になります。

さらに、尿細胞診（尿中の細胞がどのようなものか顕微鏡で見る検査）や膀胱鏡検査で膀胱癌との鑑別を行います。

尿管子宮内膜症に関しては、経腟超音波（エコー）とMRIに加えて経腹超音波（AUS：お腹のエコー検査）が重要です。尿管子宮内膜症は前述の通り無症状で尿の流れがうっ滞していきます。

上流に負担がかかり拡張していく水尿管、水腎症が進行すると腎不全に至る場合もあるため、経腹超音波で水腎症になっていないかチェックすることが重要です。同じく無症状で尿路狭窄を生じるものに後腹膜繊維症という病気があり、鑑別が必要です。

胸腔子宮内膜症

月経随伴性気胸／血胸ともに、まずは胸部X線検査（胸のレントゲン）で疾患があることを診断します。全体的な傾向として、2、30代女性の月経期に右側に発生することが多く、これらの要素が揃えばより疑わしいと考えます⁹⁾ 。

そのうえで、他に気胸や血胸の原因となる疾患がないか、CT検査や気管支鏡検査などで鑑別を行います。具体的には原発性自然気胸、リンパ脈管筋腫症、Birt-Hogg-Dubé症候群などがあります。

臍部子宮内膜症

多くの場合、体の表面にあり実際に病変を観察できるという点で、臍部子宮内膜症は上記3つとは少し異なります。月経周期によって変動する症状から臍部子宮内膜症を疑うことができれば、そのまま臨床診断をつけることも可能になります。

病歴に加えてCT、MRI、超音波といった画像検査も有用です。診断を確定するのに、生検（組織を少しだけちぎってきて、どんな細胞がいるか顕微鏡で見て調べる検査）することに関しても上記3つよりは容易です。生検に加えて、乳がんの検査でも使用される穿刺吸引細胞診も有用です¹⁰⁾ 。

稀少部位子宮内膜症の治療は薬物療法と手術療法

さあ、「小難しい話が続いてきてもう疲れてきちゃったよー！」という方もいらっしゃるかもしれませんね。ですがもう少しです。

最後に、治療法やその後のことなどについて解説していきます。繰り返しになってしまいますが、いろいろな臓器に発症する疾患です。

治療は、大きく分けると薬物療法と手術療法に分かれます。

薬物療法では、一般の子宮内膜症に準じた内容で、治療効果と副作用のバランスを見ながら治療していきます。発症した臓器と症状によって効果/リスクが異なり、患者さんの状況に合わせて個別に対応する必要があるので、以下で詳しく説明していきます。

腸管子宮内膜症

保存的な薬物療法では、以下の薬剤の有用性が報告されています。

しかし、いずれによっても根本的な治癒というのは期待されず、痛みが強い、不妊、腸閉塞などの状況によっては手術治療が考慮されます。

手術療法により、80~90%の患者さんで症状改善が得られたとの報告がある一方、腸管の縫合不全（縫い目が破れてしまう）や直腸膣瘻（直腸と膣の間に穴ができて交通してしまう）などの合併症も報告されています。また、術後癒着が卵巣・卵管に影響し妊娠に悪影響を及ぼす可能性もあります。

そして、病巣を完全に切除できたとしても、30~40%の症例で術後数年以内に再発したとの報告 ¹¹⁾ もあり、術後も薬物療法などを継続する必要があるかもしれません。

消化器外科などと連携しながら治療を進めていく必要があります。

膀胱子宮内膜症 / 尿管子宮内膜症

膀胱子宮内膜症では、薬物療法は症状を改善させる効果があり、まず行われるべき治療法です。特にOC/LEP療法では良好に経過したとの報告 ¹²⁾ があり第1選択とされていますが、長期間の治療が必要であることや不妊の問題から外科手術も選択肢に挙がります。

手術は、腹腔鏡下膀胱部分切除術が基本で、再発なく全員に症状改善を認めたという報告があります¹³⁾ 。

一方、尿管子宮内膜症では、腎臓の機能を保つために外科療法による根治術を積極的に検討していくべきです。薬物療法の効果も報告されていますが、尿管の周りの繊維化が強い（傷跡のようにカチカチに引きつれてしまっている）場合には効果が乏しいとされています。

尿管授動・剥離術（カチカチに固まった尿管を剥がして浮かせて自由にする手術）を基本操作として、尿管部分切除・端々吻合術（一部切り取ってつなぎ直す）や尿管膀胱新吻合術（尿管を膀胱に新たにつなぎ直す）が追加選択されます。手術全体の再発率は3.9%であったと報告されています¹⁴⁾ 。

胸腔子宮内膜症

気胸や血胸が生じている場合には、まずそれらに対する処置が必要になります。ともに胸腔ドレナージといって、脇腹から胸に管を刺して、溜まっている空気や血液を機械で引いてくる治療を行うことになります。

気胸の再発防止には、手術が第1選択となります。手術成績は、再発率 0~60%とバラツキのある報告がされています。病変部位によっては横隔膜部分切除なども行います。

血胸の治療においても、病変部位の切除が有効です。ともにOC/LEP療法、GnRHアゴニスト療法が有効な可能性がありますが、投与を中止すると再発の可能性が懸念されます。

臍部子宮内膜症

診断の項目でも述べましたが、おへそはアプローチが容易であり、まず手術を第1選択と考えて良いと思います。おへそを綺麗に再建する手技が必要になるものの、周術期の合併症の報告はほとんどありません。

少なくとも、短期的には症状改善・病状抑制に有効であると考えられており、切除した組織を病理組織学検査（どんな細胞がいるか顕微鏡で見る検査）に提出して確定診断が得られるというメリットもあります。

薬物療法についても、症状の改善や病巣の縮小に有効であったという報告¹⁵⁾ はありますが、手術に比べて有効性が高いとする報告はありません。周術期や術後の投薬など、手術と組み合わせて使用することに関して有効性は認められています。

以上より、妊娠・出産を希望する場合には手術を検討し、手術リスクが高い場合や挙児希望がない場合などに薬物療法を優先するというのが、全体的な流れになると思います。

もちろん、人それぞれに薬の合う合わないがありますし、症状の強さと病変部位、手術リスクが異なりますので、よく話し合って治療方針を決めていくことが大事ではないかと考えます。その際、産婦人科をはじめとして、外科や泌尿器科など各学会に登録された専門医で連携がとれるとなお良いでしょう。

まとめ

稀少部位子宮内膜症について、特徴や診断、治療などを解説してきました。

「読めば読むほど難しくてどうしたらいいかわからなくなっちゃったよ！」という方もいらっしゃるかもしれません。とても珍しく、いわゆる難病ともいえる病気ですので、わからない、心配だ、という感想はもっともです。

まずは、気になる症状があればお近くの産婦人科などの医療機関へ相談してみることをおすすめします。

具体的には、”生理周期に合わせて”おしっこの時にピリピリ痛んだり、残尿感があったり、生理中に血尿がでたり、血痰がでたり。このような症状があれば一度受診してみてはいかがでしょうか。

そして、可能であれば、症状が出た日付と生理周期をカレンダーにメモしておいてご持参いただけると、診断がスムーズになるかもしれません。

この記事がみなさんのお役に立てれば嬉しい限りです。

参考文献

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